Склеродермия - хроническое заболевание с характерным развитием локального или генерализованного фиброза кожи, подлежащих тканей и висцеральных органов.

Различают очаговую и системную склеродермию.

Очаговая склеродермия  делится на

бляшечную
линейную
глубокую узловатую подкожную.
Бляшечная форма склеродермии характеризуется появлением одного или множественных очагов белесоватого цвета с фиолетовым венчиком по периферии. Очаги могут увеличиваться, уплотнятся или рассасываться, оставляя после себя атрофию кожи, подлежащие ткани, как правило, не изменены.

При линейной форме cклеродермии  очаги располагаются на конечностях по ходу сосудисто-нервного пучка и могут распространяться в глубь, затрагивая подкожную клетчатку, мышцы и кости и оставляя после себя участки липодистрофии, амиотрофии, нарушение роста пораженной конечности. Когда очаг Склеродермия СД локализуется на волосистой части головы и постепенно распространяется на кожу лба, спинку носа, говорят об ОСД Склеродермия типа «удара саблей». Это форма трудно отличима от лицевого трофоневроза – гемиатрофии лица Ромберга.

При глубокой подкожной узловатой форме склеродермии очаги чаще всего локализуются на бедрах и ягодицах, кожа над ними не изменена или имеет вид «апельсиновой корки», что свидетельствует о вовлечении в процесс мышечной фасции. Наблюдаются изменение глубоких мышечных фасций в области предплечий и голеней, что вызывает развитие сгибательных контрактур.

Системная склеродермия  – это прогрессирующее заболевание с характерной индурацией кожи, вазоспастическими реакциями, псивдоартритами, акроостеолизом и возможным развитием кальцинатов и ряда висцеритов. Из висцеритов наиболее характерны эзофагит, в виде диффузного расширения пищевода с сужением нижней части и ослаблением перистальтики, дуоденит, синдром нарушения всасывания, а также диффузный базальный фиброз легких, крупноочаговый кардиосклероз, склеродермическая нефропатия.

Терапия склеродермия  должна преследовать решение следующих задач: ликвидация системного и локального воспаления, нормализацию микроциркуляции, снижение процессов фиброзирования, восстановление нарушенных функций организма.

Феохромацитома  – опухоль хромаффинной ткани, выделяющая большое количество катехоламинов. Чаще всего опухоль локализуется в надпочечниках, реже развивается из скоплений хромаффинной ткани в ганглиях симпатической нервной системы, параганглиях забрюшинного пространства.

Крайне редко феохромацитома расположена вне брюшной полости (средостение, головной мозг, плевральные полости). Опухоль может быть доброкачественной и злокачественной (феохромабластома).

Клиническая симптоматика феохромацитомы обусловлена избыточной продукцией адреналина и норадреналина. Наиболее частыми симптомами является головная боль, бледность кожи, повышенная потливость похудание, тахикардия, слабость, тошнота, рвота, шумы на сосудах. У большинства больных в моче выявляется белок, лейкоциты, эритроциты, что иногда служит причиной неправильной постановки диагноза почечной гипертензии. В плазме крови значительно повышен уровень ренина и альдостерона.

Феохромацитома может имитировать острый живот, инфаркт миокарда, почечную колику, опухоль мозга и др. У детей отмечают неадекватное повышение температуры тела и нетипичное тяжелое течение сопутствующих заболеваний.

Классический криз при феохромацитоме развивается внезапно и проявляется резкой слабостью, бледностью, похолоданием конечностей, которые покрываются багровыми пятнами, сильной головной болью и значительным повышением АД. Зрачки расширяются, дыхание и сердцебиение учащаются, часто возникает тошнота и рвота; отмечаются агрессивное поведение и возбуждение вплоть до психоза. Криз может продолжаться от нескольких минут до нескольких часов и часто провоцируется массажем, натуживанием, физ. Упражнениями, сосудорасширяющими средствами.

Наиболее специфическими признаком феохромацитомы является значительное повышение экскреции катехоламинов и винилилминдальной кислоты с мочой.

Лечение феохромацитомы хирургическое. При своевременно проведенной операции прогноз хороший, наблюдается полное выздоровление.

Хроническая почечная недостаточность  диагностируется у детей с болезнью мочевых органов при сохранении у них в течение 3-6 месяцев снижения клубочковой фильтрации менее 20мл\мин, увеличение уровня креатинина и мочевины.

Свыше 50 болезней (гломерулонефрит, пиелонефрит, нефропатия и т.д), проявляющихся поражением почек могут заканчиваться хронической почечной недостаточности.

В отличие от острой почечной недостаточности для хронической почечной недостаточности характерно прогрессирование и необратимость.

Хроническая почечная недостаточность отличается постепенным развитием слабости, бледности кожи, анорексии. АД чаще нормальное в начальной стадии, а в дальнейшем повышенное. В полиурической стадии хроническая почечная недостаточность (суточная моча достигает 2-3 л), которая может длиться годами, умеренно выражено повышение азота, клубочковая фильтрация 20-30 мл\мин, относительная плотность мочи ниже относительной плотности плазмы.

Мочевой синдром слабо выражен при врожденных нефропатиях, может проявляться различной степенью протеинурии, гематурии и лейкоцитурии при хронической почечной недостаточности в следствие гломеруло- и пиелонефрита. В олигоанурической стадии, продолжающейся 1-4 мес., резкое ухудшение состояния обусловлено присоединением геморрагического синдрома, сердечно-сосудистой недостаточностью, в результате нарастающих изменений обмена веществ.

Длительная жизнь детей с хронической почечной недостаточности во многом зависит от ее причины: больные с тубулоинтерстициальной патологией живут дольше (до 12лет и более), чем больные с гломерулопатиями (2-8 лет) без диализа и трансплантации почек в комплексной терапии.

Лечение хронической почечной недостаточности направлено на уменьшение гиперазотемии. Сначала ликвидируют причины и корригируют возникшие гомеостатические нарушения (изотонический раствор натрия, 5% р-р глюкозы). Корригирующим мероприятием является поддержание диеты с ограничением белка. Проводят также гемодиализ и трансплантацию почек.

Хронический лейкоз - системный гиперпластический миелопролиферативный процесс с нарушением созревания клеток гранулоцитарного ряда на стадии промиелоцитов, миелоцитов. Заболевание хотя начинается постепенно, протекает крайне неоднородно.

Выделяют две стадии лейкоза 

развернутую (хроническая фаза заболевания)
терминальную (острая фаза, «бластный» криз).
В развернутой стадии лейкоза увеличиваются размеры печени и в большей степени селезенка. «Ювенильная» форма заболевания характеризуется выраженностью геморрагического синдрома. Часто развиваются перисплениты, инфаркты селезенки.

Хроническая фаза лейкоза включает период заболевания до «бластного» криза. В периферической крови количество лейкоцитов чаще повышено, признаки, как правило, наоростают втерминальной фазе заболевания. Тромбоцитопения значительно выражена при «ювенильном» варианте, СОЭ увеличена.

В лейкограмме – лимфопения, умеренная гранулоцитопения, сдвиг влево до единичных миелобластов при значительном количестве промиелоцитов, миелоцитов и метамиелоцитов. Увеличено число эозинофилов и базофилов, костный мозг гиперцеллюлярный.

У детей выделяют следующие клинические стадии лейкоза:

I стадия - начальная, доклиническая
II стадия развернутых клинических проявлений
III – переходный период
IV – острая фаза, терминальный период.
«Ювенильная» форма заболевания протекает наиболее остро. Прогноз неблагоприятный, т.к современное лечение хронического миелолейкоза малоэффективно, видимо целесообразно подключение активной цитостатической терапии на первых этапах заболевания .