Мечта-мечта

Информация о пользователе

Привет, Гость! Войдите или зарегистрируйтесь.


Вы здесь » Мечта-мечта » Медицина (НОВЫЙ РАЗДЕЛ) » ПЕДИАТРИЯ


ПЕДИАТРИЯ

Сообщений 1 страница 20 из 50

1

Педиатрия (от греч. páis, род. падеж paidós - ребёнок, дитя и iatréia - лечение), раздел медицины, изучающий анатомию и физиологию детского организма в различные возрастные периоды. Педиатрия рассматривает причины и механизмы развития детских болезней и разрабатывает методы их лечения.

Больной ребенок - это всегда тревога, а иногда и горе в семье. В таких случаях может помочь только современная педиатрия. Для тревоги есть все основания. За последние 10 лет заболеваемость детей в странах СНГ в возрасте до 15 лет возросла на 40-50 процентов, а в возрасте от 15 до 17 лет - больше чем в полтора раза. В 2,5 раза увеличилась заболеваемость новорожденных. Растет частота заболеваний у детей, которые раньше считались болезнями взрослых: язвенная болезнь, сердечно-сосудистые заболевания, злокачественные новообразования, эндокринные болезни, прежде всего диабет, неврологические расстройства - они все чаще поражают детей.

Современные методы диагностики в педиатрии позволяют выявить детские болезни на ранних стадиях и проводить их эффективную профилактику и лечение.

0

2

Детские болезни

в алфавитном порядке

0

3

Адреногенитальный синдром
Адреногенитальный синдром - Элитное лечение в Европе
ПЕДИАТРИЯ - EURODOCTOR.ru -2005

Адреногенитальный синдром - заболевание наследственное, передается по аутосомно- рецессивному типу.

Различают три основных формы заболевания:

вирильную (простая), связанную с умеренным дефицитом 21-гидроксилазы
форму с потерей соли – развивается при глубоком дефиците 21-гидроксилазы
гипертоническую – вследствие дефицита 11 – бета – гидроксилазы.
При вирильной форме у девочек уже утробно возникает явление вирилизации: увеличенный клитор напоминает половой член, половые губы приобретают вид расщепленной мошонки. Имеется общее мочеполовое отверстие – ложный женский гермафродитизм. С 2-3 лет у этих девочек отмечается преждевременное ложной половое развитие по гетеросексуальному типу, ускоренный рост, маскулинизация, раннее закрытие эпифизарных линий и низкорослость.

У мальчиков ложное преждевременное половое развитие идет по изосексуальному типу. Остальные симптомы такие же, как у девочек. При стрессовых ситуациях у этих больных могут развиться симптомы надпочечниковой недостаточности.

При форме c потерей соли с первых дней жизни, не позднее третьей недели, появляются симптомы потери соли: плохая прибавка массы тела, рвота, сонливость, тахикардия, нарушения способности пить, обезвоживание. У девочек – гермафродитные гениталии, у мальчиков иногда бывает увеличение полового члена.

При гипертонической форме, кроме симптомов вирилизации имеются сердечно-сосудистые нарушения, обусловленные длительной артериальной гипертензией. Уже в раннем возрасте возможны гипертонические кризы с кровоизлиянием в мозг. Прогноз пр гипертонической форме серьезный, при вирильной форме и форме с потерей соли при правильном лечении прогноз благоприятный. При всех формах адреногенитального синдрома проводят заместительную подавляющую терапию глюкокортикоидами, кроме того, при форме с потерей соли и вирильной форме назначают минералокортикоиды.

0

4

Атопический дерматит – аллергическое заболевание кожи в основе имеющее преимущественно Ig E – опосредуемый механизм развития. Это заболевание регистрируется у 1-3% детей. Атопический дерматит относится к зудящим наследственным дерматозам. Обусловлен генетической предрасположенностью к аллергическим кожным реакциям.

В патогенезе атопического дерматита ведущая роль отводится функциональному иммунодефициту; расстройство нервной системы и психоэмоциональной сферы носят скорее вторичный характер. Атипческий дерматит обычно дебютирует в раннем детском возрасте, чаще во втором полугодии жизни. Заболевание может продолжаться долгие годы, характеризуясь ремиссиями в основном в летний и рецидивами в осенний периоды года.

В течение заболевания выделяют три фазы:

младенческую (до трех лет)
детскую (3-7 лет)
взрослую.
Первые признаки атопического дерматита в виде легкого покраснения кожи, чешуе на бровях и волосистой части головы появляются уже на ранних стадиях. В последующем появляются эритема и отечность кожи, на этом фоне появляются маленькие пузырьки, при подсыхании которых образуются толстые буроватые корки.

Манифестация кожных проявлений атопического дерматита сопровождается зудом пораженных участков кожи на которых нередко возникают расчесы. Последующее развитие атопического дерматита может привести к следующим формам:

экзематозной (возникает на 3-5 мес. жизни, характерны маленькие пузырьки с серозным содержимым и интенсивный зуд)
лихеноидной( с 7-8 мес. жизни, характерно появление плотных бледных узелков-папул, покрытых отрубевидными чешуйками на фоне отечной и эритематозной кожи) 
пруригинозной (у детей старше 5 лет, характерна появление остроконечных или шаровидных узелков – папул, имеющих на верхушке пузырек).

Течение атопического дерматита сопровождается увеличением периферических лимфатических узлов, кроме этого наблюдаются нарушения со стороны пищеварительной системы. У 30% больных детей отмечается присоединение респиратороной аллергии. У детей с атопическим дерматитом наблюдаются повышенная раздражительность, нарушение сна, повышенная утомляемость.

0

5

Детский аутизм – нарушение психического развития, характеризующееся аутистической формой контакта с окружающими, расстройствами речи и моторики, стереотипности деятельности и поведения, приводящими к нарушениям социального взаимодействия.Распространенность аутизма составляется 4-5 человек на 10 тыс детей.

В настоящее время различают следующие типы аутистических расстройств:

cиндром раннего детского аутизма Каннера (классический вариант детского аутизма)
cиндром Аспергера (аутистическая психопатия)
cиндром Ретта
aутизм, развивающийся после приступа шизофрении (детский «процессуальный» аутизм).
Для аутизма Каннера характерны аутистическая отгороженность детей от реального мира с неспособностью формирования общения и неравномерным созреванием психической, речевой, моторной и эмоциональных сфер жизнедеятельности. Детям характерны недостаточное различение одушевленных и неодушевленных объектов, поведение и игры стереотипны, отсутствует подражание, выявляется недостаток реакции на окружающее. Форма общения с родными – симбиотическая или индифферентная, то есть, без эмоциональной реакции, вплоть до отказа общения с ними.

Смена привычного жизненного стереотипа или появление новых объектов может вызвать агрессию или самоагрессию. У детей застывшая мимика, направленный в пустоту взгляд, отсутствие реакции «глаза в глаза». Моторика угловатая со стереотипными движениями, ходьбой на «цыпочками». Речь развивается слабо, нарушено произношение звуков, нет интонационного переноса, голос то громкий, то становится тихим. Больные практически неспособны к диалогу. Иногда речь восстанавливается к 6-8 годам. Особенностями детского аутизма являются относительная сохранность абстрактных форм познания действительности. Особенно резко изменена игровая деятельность. Игры часто стереотипны, отсутствует сюжетность.

Для детского аутизма Каннера характерны отрицательные реакции на любые попытки изменить привычный жизненный стереотип. С раннего возраста у детей нарушается инстинктивная жизнь: изменяется аппетит, затрудненное засыпание, реакция на окружающих либо отсутствует, либо отмечается повышенная чувствительность. Аутизм приобретает наиболее завершенную форму в возрасте 3-6 лет. К 5-6 годам проявления ДА частично компенсируются, но умственное развитие резко отстает.

При синдроме Аспергера дети напоминают больных с синдромом Каннера, но отличаются от них достаточной сохранностью речи и большей сохранностью интеллекта, а также более благоприятным прогнозом в целом.

Синдром Ретта отличается от описанных двух синдромов аутистических расстройств его наличием только у девочек, возникновением после периода нормального развития, выраженной нейроморфологической патологией и сочетанием психических расстройств с тяжелыми неврологическими нарушениями. Синдром Ретта возникает у детей с нормально протекавшими беременностью, родами и развитием в первые месяцы жизни (иногда до 18 мес). Затем происходит остановка в развитии и катастрофический регресс всех форм психической деятельности с возникновением моторных стереотипий, аутизма и прогрессирующего моторного снижения, последующей инвалидизации и смерти.

Аутизм после приступа шизофрении начинается у детей 3-5 летнего возраста после периода нормального психического развития по типу психоза. Изменения в состоянии и развитии возникают без видимых причин и нарастают постепенно. Состояние может проявляться неврозоподобными расстройствами, кататоническими, нарушениями настроения. По выходе из психоза в клинической картине обнаруживаются остановка в умственном развитии, изменение в моторике, нарушение речи, расстройство самосознания, эмоциональное оскудение и выраженный аутизм.

0

6

Гипофизарный нанизм – это отставание в росте, обусловленное соматотропной недостаточностью гипофиза. Развивается в следствие абсолютного или относительного дефицита соматотропного гормона.  При заболевании поражаются центральные звенья системы, регулирующей рост, - это гипоталамус (дефект функции нейроцитов, вырабатывающих рилизинг-гормон)и собственно гипофиз (полное отсутствиесоматотропного гормона СТГ). Не менее важное значение имеют дефект гена, контролирующего секрецию гормона роста, и дефект системы тканевых мессенжеров, через которые реализуются эффекты соматотропного гормона СТГ.

Различают:

гипофизарный нанизм (первичная патология гипофиза)
гипоталамический (дефицит биосинтеза и секреции рилизтнг-гормона роста)
тканевая резистентность к действию соматотропного гормона  ( патология рецепторов к соматотропного гормона  на уровне тканей мишеней).

Наиболее частая форма дефицита соматотропного гормона идиопатическая. На фоне резкого отставания в росте, задержки скорости роста и костного созревания ребенок имеет нормальные пропорции тела. Вследствие недоразвития костей лицевого черепа черты лица мелкие, переносица западает, характерно «кукольное» лицо. Волосы тонкие, голос высокий. Часто отмечается избыток массы тела. У мальчиков, как правило, микропенис. Половое развитие задержано.

Значительное число с дефицитом соматотропного гормона  имеет сопутствующий дефицит гонадотропинов. Жалобы на головную боль, нарушение зрения, рвоту позволяют заподозрить внутричерепную патологию. Отставание в росте у детей с дефицитом соматотропного гормона  прогрессирует с возрастом и к моменту установления диагноза, как правило, ниже – 3 SDS (коэффициент стандартного отклонения, характеризующий степень отклонения роста ребенка от среднего в популяции для данного хронологического возраста и пола ).

Скорость роста представляет собой кумулятивный показатель, отражающий динамику роста во времени, а у детей с дефицитом соматотропного гормона  этот показатель значительно снижен и не превышает 4 см в год. При гипофизарном нанизме требуется пожизненная заместительная терапия препаратами гормона роста человека.

0

7

Болезнь Бехчета - своеобразная клиническая форма системного васкулита, характеризующаяся рецидивирующим эрозивно-язвенным поражением слизистых оболочек полости рта и\или гениталий в сочетании с двумя или несколькими синдромами – кожным, суставным, с поражением глаз, желудочно-кишечного тракта и нервной системы. Это единственный системный васкулит, при котором может развиться вторичный амилоидоз. Заболевание иммуно-генетически обусловлено: обнаружены значимые ассоциации ББ с антигенами HLA-B5, B12, B51.

К большим клиническим признакам болезни Бехчета относят 4 вида изменений:

оральные – в виде глубокого, весьма болезненного афтозного стоматита, гингивита, глоссита, фарингита;
глазные – гипопион, хореоретинит, иридоциклит и нередко панувеит с прогрессирующим снижением зрения;
некротические генитальные изъязвления с последующим грубым рубцеванием;
кожные изменения – характерная узловатая эритема, язвенные поражения, тромбофлебит, пиодермия.

К малым признакам болезни Бехчета относят

суставной синдром в виде ассиметричного моноолигоартрита средних суставов без развития деструктивных изменений;
эрозивно-язвенное поражение пищеварительного тракта на всем протяжении;
тромбофлебит крупных вен – верхней и нижней полых вен; тяжелое поражение ЦНС – менингоэнцефалит, полинейропатия, деменция.
Начало может быть острым или постепенным. Существенно, что в детском возрасте от первых симптомов заболевания («немотивированная» лихорадка, головные боли, рецидивирующий стоматит) до развернутой картины болезни Бехчета может пройти несколько лет (от 1 до 10 лет).

Течение болезни Бехчета весьма вариабельно. Типично волнообразное течение с более частыми рецидивами в первые годы заболевания и редкими обострения после 5-7 лет болезни. В детском возрасте вторичный амилоидоз почек и кишечника наблюдается редко. Факторами риска развития амилоидоза считают начало болезни в ювенильном возрасте, мужской пол, полную форму заболевания, тяжесть течения и длительность болезни. Описаны случаи быстрого развития амилоидоза через 1,5-2 года. Помимо амилоидоза болезнь Бехчета может осложниться аневризмой легочной артерии, внутричерепными артериальными аневризмами, тромбозом нижней и верхней полых вен. Проводят гормонотерапию, назначают цитостатики, симптоматическую терапию.

0

8

Болезнь Гоше это наиболее часто встречающаяся наследсвенная болезнь нарушения накопления, при которой имеется дефицит лизосомного фермента, расщепляющего церамидглюкозу, что приводит к образованию так называемых клеток Гоше.

Существует три типа болезни Гоше:

Первый тип наиболее распространен и имеет неврологическое течение. Наиболее частое клиническое проявление болезни безболевое увеличение селезенки, незначительное увеличение печени, явление остеопении.
Второй тип – острое невропатическое или инфантильная форма. Неврологические изменения при этой форме уже заметны с 6 мес возраста. Это наиболее тяжелая форма заболевания и уже в раннем возрасте может привести к смертельному исходу.
Третий тип – подострая ювенильная форма.Диагноз при этой форме устанавливают в возрасте 1,5-4 лет. Отмечаются изменения со стороны органов кроветворной системы, медленно нарастающие нейродегенеративные нарушения, одними из первых появляются нарушения движения глаз.
Клиническая картина болезни Гоше - отмечается преобладающее увеличение паренхиматозных органов, особенно селезенки. При этом спленомегалия сопровождается гипоспленизмом с тромбоцитопенией, анемией и лейкопенией. Наиболее серьезным осложнением при первом и третьим типах – изменение в костях. Наиболее часто поражаются дистальные части трубчатых костей, 75% больных имеют остеопороз. Костные кризы могут протекать с острой болью.

При манифестных признаках увеличения селезенки рекомендуют ее удаление. Полное удаление проводят в самом крайнем случае. При отсутствии выраженного увеличения селезенки и остеопении можно провести курсовую терапию гепактопротекторами, желчегонными препаратами, вит. D2 и препаратами кальция. В более тяжелых случаях назначают так называемую терапию сдерживания, включающую применение малых доз химиопрепаратов и урбазона.

0

9

Болезнь Крона (регионарный, терминальный илеит, гранулематозный колит) – хроническое рецидивирующее заболевание кишечного тракта, характеризующееся воспалительным и гранулемотозно-язвенным поражением его различных отделов. Чаще терминального отдела подвздошной ободочной кишки (терминальный илеит), реже - толстой кишки (колит гранулематозный). В качестве причины заболевания придается определенное значение инфекционным и генетическим факторам, иммунологической сенсибилизации организма, аутоаллергии.

В основе болезни Крона лежит региональный лимфангиит, который приводит к лимфостазу кишечной стенки и брыжейки. Пораженный сегмент кишки выглядит отечным, с утолщенными, гиперемированными стенками. Воспалительная инфильтрация начинается в подслизистом слое и переходит на слизистый, мышечный и субсерозный слои. Это способствует возникновению спаек и свищей, просвет кишки сужается.

Болезнь Крона развивается медленно. Течение хроническое, рецидивирующее.

Для болезни Крона характерны:

слабость
похудание
лихорадка
гипохроиная анемия
отставание в физическом развитии.
Часто отмечается болевой и диспепсический синдромы. Стул жидкий, часто с примесью слизи и крови.

Боли в животе могут быть неопределенной локализации, однако чаще – в правой подвздошной области (при терминальном илеите); при польпации живота может определяться опухолевидное образование в месте локализации процесса, подвижность пораженного сегмента кишки ограничена из-за вовлечения в процесс брыжейки. Могут отмечаться зуд ануса, трещины, свищи, абсцессы. В тяжелых случаях отмечается синдром нарушенного всасывания и дисбактериоз.

Осложнения: перфорация, массивное кровотечение, внутренние и наружные свищи, стриктуры кишки, воспалительные инфильтраты. Прогноз зависит от тяжести и распространенности процесса. Неблагоприятный при тяжелом поражении кишки.

Неосложненную болезнь Крона лечат консервативно. Назначают препараты группы салазопирина, успокаивающие и холинолитические средства. Показанием к оперативному лечению служат такие осложнения как перфорация, кишечная непроходимость, кровотечение.

0

10

Бронхиальная астма – аллергическое заболевание, характеризующееся рецидивирующей обструкцией бронхов и имеющее в своей основе гиперреактивность, возникновение которой связано с воздействием аллергенных и неспецифических стимулов. Бронхиальной астмой страдает 1-5% детей.

В течении бронхиальной астмы у детей выделяют две фазы – обострение и ремиссию. В фазе обострения можно выделить предприступный, приступный и постприступный периоды. Предприступный период характеризуется возникновением аллергического ринита (заложенность носа, чиханье, приступообразный кашель).

В приступе появляются признаки остро возникающей обструкции бронхов, появление экспираторной одышки, сопровождающейся шумным дыханием. При осмотре выявляется коробочный оттенок перкуторного звука и большое количество свистящих хрипов. В период приступа отмечается учащенное сердцебие, повышение артериального давления. На рентгенологическом исследовании легких обнаруживают повышение прозрачности легочной ткани и усиление легочного рисунка.

Приступы бронхиальной астмы бывают следующих видов: 

легкий
среднетяжелый
тяжелый .
При тяжелом приступе бронхиальной астмы характерно присоединение признаков дыхательной недостаточности на фоне выраженного астматического удушья в виде цианоза носогубного треугольника, крыльев носа, ушных раковин и кончиков пальцев.

Приступ бронхиальной астмы у детей может перейти в астматическое состояние. Признаками последнего являются длительная (более 8-12 часов) обструкция бронхов, устойчивость к бронхорасширяющим препаратам.

Причиной возникновения астматического состояния чаще всего служат:

массивный контакт с аллергенами
присоединением бронхолегочной инфекции
резкое повышение загрязнения воздушной среды химическими соединениями
запоздалая и неадекватная терапия.
В первой стадии появляется дыхательная недостаточность, во второй стадии присоединяется сердечно-сосудистая недостаточность, падает артериальное давление. Третья стадия характеризуется развитием асфиксии с потерей сознания, возникновением судорог и снижением сердечной деятельности.

Бронхиальная астма с легким течением характеризуется небольшими затруднениями дыхания, кратковременными, не чаще 1-2 раз в мес. При среднетяжелом течении характерно более частые приступы удушья (более 2 раз в неделю).

Бронхиальная астма с тяжелым течением характеризуется частыми, продолжительными и опасными для жизни больного обострениями.

Лечение бронхиальной астмы:

Устранение аллергена из окружающей ребенка среды (влажная уборка, проветривание, диета и т.п.)
При легком приступе назначают ингаляции дозированного аэрозоля препаратов расширяющих бронхи (беротек, сальбутамол, тербуталин). При отсутствии эффекта присоединить эуфиллин.
При тяжелом приступе кроме ингаляции инъекционно вводят глюкокортикостероиды.
Снижению частоты обострений бронхиальной астмы способствует противовоспалительная терапия.

0

11

Врожденные и наследственные бронхолегочные заболевания.  Пороком развития называют врожденную аномалию развития, повлекшую за собой грубые изменения строения и функции легкого или отдельных его структур.

Классификация бронхолегочных заболеваний:

пороки развития, связанные с недоразвитием бронхолегочных структур:
агенезия
гипоплазия
аплазия легких.
пороки развития стенки трахеи и бронхов.
распространенные пороки развития стенки трахеи и бронхов:
трахеобронхомегалия
трахеобронхомаляция
синдром Вильямса-Кемпбелла
бронхомаляция
бронхиолэктатическая эмфизема
ограниченные пороки развития стенки трахеи и бронхов:
врожденные стенозы трахеи
врожденная лобарная эмфизема
дивертикулы трахеи и бронхов
трахеобронхопищеводные свищи
кисты легких
секвестрация легкого
синдром Картагенера
пороки развития легочных сосудов.

0

12

Высокорослость подразумевает высокие показатели линейного роста ребенка, привышающие средние показатели для данного хронологического возраста и пола.

Высокорослость – не болезнь, а чаще признак чрезмерного физического развития, однако она является одним из ведущих симптомов такой эндокринной патологии как гигантизм и акромегалия.

Гигантизм – заболевание, связанное с избыточной продукцией гормона роста аденогипофизом. Причиной развития гигантизма является патология гипоталамо-гипофизарной области, развивающаяся вследствие опухолей, нейроинфекции, интоксикации, черепно-мозговых травм.

Гигантизм чаще наблюдается у мальчиков пре- и пубертатного возраста. Характерны высокие темпы роса, утомляемость, слабость, снижение работоспособности и успеваемости в школе, головные боли, головокружение, возможно ухудшение зрения. Пропорции тела сохранены. Отмечают быстрый кистей и стоп, задержку полового развития. При наличие растущей аденомы гипофиза наряду с общемозговой симптоматикой постепенно снижается острота зрения и сужение полей зрения.

Акромегалия у детей встречается крайне редко. При акромегалии имеется различная чувствительность периферических тканей к гормону роста. Вся общемозговая симптоматика выражена в большей степени, чем при гигантизме. Дети не редко жалуются на боли в костях, мышечную слабость, потерю обоняния. Характерен диспропорциональный рост скелета и мягких тканей: увеличение надбровных и скуловых дуг, нижней челюсти и промежутков между зубами, значительное утолщение всех костей, увеличение фаланг пальцев и пяточной кости, появление костных выростов – шипов. Рост мягких тканей приводит к характерному обезображиванию лица за счет утолщения носа, губи ушных раковин. Увеличение размеров языка вызывает дизартрию, утолщение голосовых связок - огрубение голоса. Имеются симптомы гипогонадизма.

К редким генетическим формам высокорослости относят:

синдромам Марфана характерны:
высокорослость
«паучьи» пальцы
долихоцефалия
деформация грудной клетки
сколиоз
дефицит массы тела
пороки сердца
офтальмологические нарушения
симптомам Сотоса характерны:
акромегалия
нарушение координации
умственная отсталость
симптомам Пайла характерны:
диспропорциональные длинные нижние конечности
вальгусная девиация коленных суставов
ограничение разгибания локтевых суставов
гомоцистинурии характерен
остеопороз
склонность к переломам
атрофия зрительного нерва
тромбоз артерии
умственная отсталость
фенотип как при синдроме Марфана

0

13

Гемолитическая болезнь новорожденных - возникает на почве изоиммунизации, развивающейся на почве несовместимости крови матери и плода по резус-фактору, его подтипам, группам крови. Чаще гемолитическая болезнь возникает в результате резус-конфликта.

Гемолитическая болезнь развивается внутриутробно. Резус-фактор, содержащийся в эритроцитах плода и наследованный им от отца, попадает в кровь матери. На чужой для него антиген, организм матери реагирует образованием антирезус-антител. Часть этих антител снова переходит через плаценту в кровь плода и вызывает гемолиз эритроцитов.

Реже гемолитическая болезнь бывает обусловлена групповой несовместимостью крови матери и плода.

Гемолитическая болезнь новорожденных проявляется в трех формах:

отечной
желтушной
анемической.
Отечная форма наиболее тяжелая. Дети часто рождаются недоношенными, мертвыми, или умирают в первые минуты или часы после рождения. Характерен внешний вид новорожденного: восковидная бледность, иногда легкая желтушность или цианотичность кожных покровов, лунообразное лицо, общий отек подкожной клетчатки, свободная жидкость в полостях (плевральной, перикардиальной, брюшной), кровоподтеки, петехии. Селезенка и печень увеличены. В крови отмечаются резкое снижение содержания гемоглобина и эритроцитов, эритробластоз, лейкоцитоз, ретикулоцитоз.

Желтушная форма может быть тяжелой, средней и легкой степени тяжести. При тяжелой форме характерно появление желтухи сразу после рождения или спустя несколько часов. Околоплодные воды и первородная маска могут быть окрашены в желтый цвет.

Желтуха быстро нарастает, приобретает желто-зеленый, иногда желто-коричневый. Печень и селезенка увеличены. Наблюдается склонность к кровотечения, дети вялые, плохо сосут, физиологические рефлексы снижены. Желтуха продолжается до 3-х недель и более. Уровень билирубина быстро нарастает. К 3-5 дню содержание билирубина в крови достигает максимума.

При отсутствии адекватной терапии развивается ядерная желтуха. Развивается внутричерепная гипертензия (ригидность затылочных мышц, тонические судороги, тремор конечностей). Характерным является преобладание тонуса разгибателей рук на фоне общей гипотонии. Ребенок лежит с открытым ртом, лицо маскообразное. Характерен монотонный сдавленный крик, вначале застывший фиксированный взгляд, затем симптом «заходящего солнца».

Анемическая форма – наиболее легкая форма. Селезенка и печень увеличены. В крови снижено количество гемоглобина и эритроцитов, микроцитоз, анизоцитоз, ретикулоцитоз. Основным методом лечения является заменное переливание крови.

0

14

Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха) – заболевание сосудистой системы (микротромбоваскулит), характеризующееся полиморфной сыпью и волнообразным течением. Болезнь возникает под действием ряда экзогенных факторов:

инфекции
травмы
охлаждение
прививки
лекарственные пищевые аллергены.

В основе геморрагического васкулита лежат повреждающее действие циркулирующих иммунных комплексов на стенки микрососудов, нарушение микроциркуляции, микротромбоз. Различают в основном кожно-суставную и абдоминальную форму заболевания.

Клиника геморрагического васкулита

Для геморрагического васкулита характерны:

общее недомогание
бледность
пастозность
повышение температуры тела
полиморфная симметрично расположенная папулезно-геморрагическая сыпь
не редко явление полиартрита (припухлость, болезненность суставов).
При абдоминальном синдроме отмечаются резкие приступообразные боли в животе, симулирующие картину острого живота, обусловленные геморрагическими высыпаниями на брюшине и стенках кишечника, симптомы кишечного кровообращения. Одновременно наблюдаются и кожные высыпания.

Поражения почек, протекающие по типу подострого гломерулонефрита, утяжеляют состояние ребенка и ухудшают прогноз. Изменений в периферической крови, за исключением нейтрофильного лейкоцитоза, в тяжелых случаях, как правило, нет. Количество тромбоцитов нормальное. Длительность кровотечения не изменена. Различают острое, подострое и хроническое течение.

Лечение геморрического васкулита

При лечении геморрагического васкулита важен строгий постельный режим. Проводят гепаринотерапию в индивидуально подобранных дозах по строгим лабораторным контролем. Назначают криоплазму, курантил, десенсибилизирующие средства (супрастин, тавигил, аскорбиновую кислоту, рутин, вит Р, в тяжелых случаях преднизолон).

0

15

Гермафродитизм сопровождается аномальным (бисексуальным) строением наружных гениталий.

аномалии строения наружных гениталий у лиц с женским генетическим полом (кариотип 46 ХХ) принято обозначать термином «ложный женский гермафродитизм»
аномалии у лиц с мужским генетическим полом (кариотип 46 ХУ) – «ложный мужской гермафродитизм»
исключение составляет редкая форма – истинный гермафродитизм, при котором возможно наличие кариотипа 46 ХУ, 46 ХХ или 46 ХУ\46 ХХ.
Наружные гениталии имеют бисексуальное строение с различной степенью вирилизации. Внутренние гениталии, как правило, имеют женские черты: есть матка (часто однорогая), влагалище, трубы. В пубертатном возрасте у больных, как правило, преобладают женские черты.

Диагностика гермафродизма

Начинать обследование детей необходимо прежде всего с определения полового хроматина и кариотипа. Выявление положительного полового хроматина и кариотипа 46 ХХ большей долей вероятности свидетельствуют о ложном женском гермафродитизме.

Точный диагноз можно поставить только при проведении лапаротомии, макроскопическом и гистологическом исследовании гонад. В случае отрицательного полового хроматина следует проводить дифференциальный диагноз между различными формами ложного мужского гермафродитизма.

Наличие матки, труб и влагалища при кариотипе 46 ХУ и мозаике 46 ХУ\45 Х0 позволяет предположить наличие синдрома дисгенезии тестикул. Значительно реже при этом может обнаруживаться гонадальная двуполость (истинный гермафродитизм). При кариотипе 46 ХУ и отсутствии матки и верхней трети влагалища следует думать о синдроме неполной маскулинизации.

Значительную трудность представляет дифференциальный диагноз между неполной формой маскулинизации и неполной формы тестикулярной феминизации. Различие выявляется только в пубертатный период, когда у детей с неполной формой тестикулярной феминизации спонтанно начинают развиваться молочные железы, фигура развивается по женскому типу, а при синдроме неполной маскулинизации отмечаются все признаки мужского пубертатного периода.

Лечение гермофродизма

При всех формах ложного женского гермафродитизма выбор женского пола не вызывает сомнений. При врожденной дисфункции коры надпочечников адекватная и своевременно начатая терапия препаратами кортизола позволяет избежать дальнейшей вилирезации, создает предпосылки для дальнейшего физиологического формирования яичников.

При ложном мужском гермафродитизме при удовлетворительном развитии кавернозных тел полового члена выбирают мужской пол и производят маскулинизирующую пластику гениталий.

При истинном гермафродитизме желателен выбор женской половой принадлежности. Производят феминизирующую пластику гениталий.

0

16

Гидронефроз - заболевание почки, развившееся вследствие нарушения оттока мочи и характеризующееся расширением чашечно-лоханочной системы и атрофии почечной паренхимы.

Гидронефроз делится на два вида:

первичный, или врожденный гидронефроз, развившийся вследствие врожденной патологии, при которой нарушается отток мочи из почки, в области лоханочно-мочеточникового сегмента:
стеноз
ахалазия
высокое отхождение мочеточника
добавочный сосуд
вторичный, или приобретенный, - осложнение какого-либо заболевания:
мочекаменная болезнь
опухоль почки
лоханки
мочеточника
повреждение мочевых путей.
Гидронефроз может быть:
открытым
закрытым
интермиттирующим.
Чаще болеют девочки.

В течение гидронефроза различают три стадии:

I - расширение только в лоханке (пиелоэктазия) с незначительным нарушением функции почки
II – расширение не только логханки но и чашек (гидрокаликоз), уменьшение толщины паренхимы почки и значительное нарушение ее функции
III – резкая атрофия паренхимы почки, превращение ее в тонкостенный мешок.
Гидронефроз бывает:
асептическим
инфицированным.
При асептическом гидронефрозе почечные изменения зависят от степени обструкции и длительности заболевания, при инфицированном – как от степени обструкции, так и от вирулентности инфекции.

Клинических симптомов, характерных только для гидронефроза, нет. Наиболее часты боли в области почки. В ранней стадии заболевания боли носят приступообразный характер, затем боль приобретает постоянный ноющий характер. При далеко зашедшем гидронефрозе боли исчезают. Вторым симптомом является опухолевидное образование прощупываемое в подреберье.

Гематурия – нередкий, а иногда единственный симптом гидронефроза. Гидронефроз, осложненный пиелонефритом, появляется на более ранних стадиях.

Лечение гидронефроза оперативное, проводят реконструктивно-пластические операции, направленные на устранение причины вызвавшей развитие патологического процесса и сохранение органа. К удалению почки прибегают в случае одностороннего поражения с полной утратой функции органа.

0

17

Избыточная продукция глюкокортикоидов корой надпочечников может быть обусловлена либо патологией самих надпочечников (опухоль, узелковая гиперплазия) – синдром Иценко-Кушинга , либо гиперпродукцией АКТГ (аденома гипофиза) – болезнь Иценко-Кушинга.

Для болезни Иценко-Кушинга характерно постоянно повышенная активность гипофиза и гиперплазия кортикотропов или развивается АКТГ – продуцирующие аденомы гипофиза и гиперплазия коры обоих надпочечников.

В основе синдром Иценко-Кушинга лежит формирование доброкачественной или злокачественной опухоли коры надпочечников.

Для клинической картины болезнь Иценко-Кушинга характерно

уменьшение скорости роста
увеличение массы тела
неравномерное распределение жира
гирсутизм
стрии
артериальная гипертензия
гиперпигментация
мышечная слабость
аменорея.
Синдром Иценко-Кушинга по клиническим проявлениям мало отличается от болезнь Иценко-Кушинга. В зависимости от степени миопатического синдрома, трофических нарушений, стероидного диабета, гипертонии различают:
легкую
средней тяжести
тяжелую форму болезнь Иценко-Кушинга.

При легкой форме наблюдается сочетание 3-4 характерных для гиперкортицизма симптомокомплексов (диспластическое ожирение, трофические нарушения кожи, умеренная гипертония и нарушения половых функций, слабо выраженный остеопороз).

При средней тяжести развиваются почти все проявления гиперкортицизма, но без осложнений со стороны сердечно-сосудистой, костной, иммунной и др. систем.

Тяжелая форма болезнь Иценко-Кушинга характеризуется резко выраженным синдромом гиперкортицизма и осложнениями (декомпенсация сердечной деятельности, остеопороз с множественными компрессионными переломами тел позвонков и переломами ребер, нагноительные процессы с возможным развитием септикопиемии, тяжелые пиелонефрит с развитием ХПН).

Наличие стероидного психоза свидетельствует о тяжелой форме болезни Иценко-Кушинга . Различают быстро прогрессирующее течение (характерно стремительное нарастание синдромов гиперкортицизма от 3 до 6 мес.) и торпидное течение (проявляется сравнительно медленным развитием гиперфункции коры надпочечников).

Для болезни Иценко-Кушинга характерно одновременное увеличение содержания в крови АКТГ и кортизола, а также повышенная суточная экскреция с мочой свободного кортизола и 17-оксикортикостероидов.

Лечение болезнь Иценко-Кушинга хирургическое, медикаментозное и лучевое. Используют как их комбинацию, так и монотерапию.

0

18

Гипогонадизм - отсутствие вторичных половых признаков у мальчиков старше 13 лет свидетельствуют о недостаточной функции половых желез. Причины связаны либо с повреждением самих половых желез (первичный гипогонадизм), либо с органическим повреждением регулирующих половую функции гипоталамо-гипофизарных структур (вторичный гипогонадизм).

Гипогонадизм делят на :

гипергонадотропный (первичный) – врожденный и приобретенный
гипогонадотропный (вторичный) – врожденный (синдром Кальмана, синдром Лоуренса-Муна-Барде-Бидля, синдром Прадера-Вилли)
приобретенный - задержка полового созревания – конституциональная, соматическая, гормональный дисбаланс.
Часто причиной гипофункции половых желез является функциональная задержка созревания центральных механизмов, ответственных за половое созревание генетического или соматического характера (конституционально-соматическая задержка полового развития).

Отсутствие влияния андрогенов на костную и мышечную ткань приводит к формированию евнухоидных пропорций: удлинение конечностей, высокая талия, избыточное отложение на бедрах. Отсутствует возрастная мутация голоса, мышцы дряблые и слабые. Наружные половые органы инфантильные, размер яичек соответствует допубертатному, консистенция яичек либо дряблая, либо плотная.

В некоторых случаях отмечают развитие гинекомастий. Примером может служить синдром Лоуренса-Муна-Барде-Бидля, сопровождающийся значительным ожирением, умственной отсталостью, синдактилией, пигментным ретинитом.

Для синдрома Клайнфельтера характерны высокорослость, задержка умственного развития, гинекомастия.

Нарушение обоняния – характерный симптом синдрома Кальмана.

Лечение гипогонадизма

Лечение первичного гипогонадизма – заместительная терапия мужскими половыми гормонами.

Для лечения вторичного гипогонадизма применяют препараты хореонического гонадотропина.

При конституциональной задержке полового развития специфического лечения, как правило, не проводят.

0

19

Гипокортицизм - снижение глюкокортикоидной и минералокортикоидной функции надпочечников (надпочечниковая недостаточность) – является одним из самых тяжелых заболеваний эндокринной системы.

Различают :

первичный гипокортицизм, обусловленный непосредственным поражением коркового слоя надпочечников (болезнь Аддисона)
вторичный гипокортицизм, связанный с гипофизарным или гипоталамическим дефектом, вызывающим дефицит адренокортикотропного гормона (АКТГ).

Основной причиной гипокортицизм является аутоиммунное разрушение надпочечников. Наличие аутоантител к надпочечникам часто сопровождается выработкой других органоспецифических аутоантител. В подобных случаях развивается полиэндокринный синдром, при котором болезнь Аддисона сочетается с аутоиммунным тиреоидитом, сахарным диабетом 1 типа, гипопаратиреозом, пернициозной анемией, витилиго, поверхностным кандидозом и др. Также болезнь Аддисона может развиться при туберкулезном поражении надпочечников и врожденной гипоплазии коры надпочечников. Наиболее частой причиной вторичного гипокортицизм являются опухоли, разрушающие гипоталамо-гипофизарные структуры.

Клинические симптомы заболевания обусловлены, главным образом дефицитом глюкокортикоидной функции надпочечников. Генетические формы манифестируют в первые недели и месяцы жизни. Аутоиммунное поражение надпочечников чаще приводит к развитию клинических признаков гипокортицизм к 6-7 годам. На первый план выступают снижение аппетита (вплоть до анорексии), потеря массы тела, уменьшение АД, астения. Характерны боли в животе, тошнота, рвота, нарушение стула.

Для первичного гипокортицизм чрезвычайно характерно гиперпегментация кожных покровов (с сероватым оттенков). Интенсивно окрашиваются складки кожи, места трения от одежды. В некоторых случаях отмечаются гипогликемические состояния. При отсутствии лечения все указанные симптомы нарастают и развиваются аддисонический криз – состояние, характеризующееся симптомами острой надпочечниковой недостаточности: резкой слабостью, падением АД, рвотой, жидким стулом, приводящими к быстрому обезвоживанию. Если не принять экстренные меры может быть летальный исход.

Лабораторными признаками диагностики болезни Аддисона б\х и гормональные показатели свидетельствующие о снижении глюко- и минералокортикоидной функции надпочечников.

Основой лечения любых форм гипокортицизм  является заместительная терапия препаратами с глюко- и минералокортикоидной активностью (преднизолон, гидрокортизол)

0

20

Гипотиреоз – клинический синдром при котором снижена или полностью отсутствует функция щитовидной железы.

Гипотиреоз может быть:

врожденным
приобретенным.

Приобретенный гипотиреоз встречается значительно реже. По степени поражения различают :

первичный (эмбриопатия щитовидной железы – аплазия, гипоплазия, дистопия, нарушение биосинтеза тиреоидных гормонов, эндемическая йодная недостаточность, операции на щитовидной железе, аутоиммунный тиреоидит, восполительные и опухолевидные заболевания щитовидной железы, плохо контролируемая терапия тиреостатическими препаратами)
вторичный
третичный (родовая травма, воспалительные травматические поражения головного мозга, опухоли головного мозга, оперативная и лучевая гипофизэктомия)
периферический (нарушение периферического метаболизма тиреоидных гормонов, резистентность тканей к териоидным гормонам).
Для врожденного гипотиреоза характерно вялость, сонливость, плохая прибавка массы тела, пупочная грыжа, задержка физического и полового развития.Ранними проявлениями являются большая масса тела при рождении, затянувшаяся желтуха. В течении первых трех месяцев жизни появляются неспецифические симптомы: сниженный аппетит, затруднение при глотании, метеоризм, сухость кожи, низкий голос, большой язык, затруднение носового дыхания, склонность носового дыхания. В сыворотке крови повышен уровень ТТГ и снижен уровень Т4. Пропорции тела у детей с гипотиреозом приближаются к таковым при хондродистрофии, отстает развитие лицевого скелета, запаздывает прорезывание и смена зубов.

Эмбриопатии щитовидной железы – пороки развития, обусловленные эмбриогенезом. Различают следующие виды эмбриопатии: срединные кисты и свищи шеи, дистопия щитовидной железы, добавочная (эктопированная) тиреоидная ткань.

Приобретенный гипотиреоз имеет сходную клиническую картину с таковой врожденного гипотиреоза, однако, ее выраженность, как правило, ниже. При приобретенном гипотиреозе умственное развитие ребенка почти не нарушается и при адекватной заместительной терапии ребенок не отстает в психическом развитии от сверстников. Основным методом лечения гипотиреоза независимо от формы заболевания остается постоянная пожизненная терапия тиреоидными гормонами.

0


Вы здесь » Мечта-мечта » Медицина (НОВЫЙ РАЗДЕЛ) » ПЕДИАТРИЯ


Создать форум. Создать магазин