Мечта-мечта

Информация о пользователе

Привет, Гость! Войдите или зарегистрируйтесь.


Вы здесь » Мечта-мечта » Медицина (НОВЫЙ РАЗДЕЛ) » ПЕДИАТРИЯ


ПЕДИАТРИЯ

Сообщений 21 страница 40 из 50

21

Гранулематоз Вегенера - некротический гранулематоз дыхательных путей, глазной орбиты или легких, нередко сочетающийся с системным васкулитом и гломерулонефритом.

Этиология гранулематоз Вегенера не известна. Среди возможных причин возникновения гранулематоз Вегенера ГрВ более вероятным считают микробный или вирусный фактор. Заболевание нередко возникает после ОРВИ, переохлаждения, вакцинации, антибиотикотерапии, но может развиться и у здоровых детей.

В патогенезе гранулематоз Вегенера большое значение имеет нарушение гуморального и клеточного звеньев иммунитета, образование и фиксация в пораженных органах иммунных комплексов, а также активация системы свертывания крови.

У детей выделяют 2 формы гранулематоза Вегенера :

локализованную
генерализованную.
При локализованной форме развиваются язвенно-некротическое поражение ЛОР-органов, гранулематоз глазной орбиты или сочетание того и другого процессов.

При генерализованной форме наряду с гранулематозом дыхательных путей или глаз, наблюдают легочный, кардиальный и кожный синдромы, у всех больных гломерулонефрит.

Гранулематоз Вегенера начинается остро или постепенно: появляется субфебрильная температура тела, ухудшается аппетит; через несколько дней температура тела достигает 38-39С; через 10 дней – 3 месяца присоединяются характерные воспалительные и язвенно-некротические изменения в области лицевого скелета или легких.

В зависимости от гранулематоз Вегенера первыми жалобами являются жалобы на головную боль, боль в ушах и во рту, носовые кровотечения, кровохарканье, отек век, ринит. При поражении ЛОР-органов появляются упорный насморк с кровянисто-гнойным отделяемым, картина гайморита, некротизируется слизистая оболочка носовых ходов, мягкого неба, миндалин. За тем возникает деструкция перегородки, раковин с перфорацией мягкого и твердого неба. 

При генерализованной форме гранулематоза Вегенера через несколько недель или месяцев на фоне прогрессирующего некротического процесса в первичном очаге появляются кожный синдром – полиморфные, узловатые, геморрагические и язвенно-некротические элементы, у некоторых больных миокардит, перикардит, бронхит.

Однако самым грозным в прогностическом отношении является присоединяющийся в этой стадии гломерулонефрит. Он протекает без артериальной гипертонии, с быстрым развитием почечной недостаточности.

Течение гранулематоз Вегенера бывает острым и подострым. При остром течении клиническая картина ярко выражена, генерализация процесса наступает через несколько недель или месяцев, быстро развивается почечная недостаточность. Подострое течение характеризуется медленным развитием клинических симптомов.

Лечение гранулематоза Вегенера проводят цитостатиками. До недавнего времени прогноз был плохим, средняя продолжительность жизни больного составляла 6-12 месяцев, прогноз улучшился благодаря терапии цитостатиками.

0

22

Диффузно-токсический зоб - наиболее распространенное заболевание щитовидной железы в детском возрасте. Является генетически обусловленным аутоиммунным заболеванием. Наиболее часто заболевают дети 11-15 лет,чаще болеют девочки. Основными жалобами являются повышенная раздражительность общая слабость и утомляемость при физической нагрузке отмечают иногда сердцебиение, похудание на фоне повышенного аппетита, повышенная потливость, частые головные боли, ослабление памяти и ухудшение успеваемости у детей в школе. Начало заболевания чаще постепенное, однако в некоторых случаях может быстро развиться тяжелая форма.

Клиника диффузно-токсического зоба у детей имеет некоторые особенности: даже при очень тяжелых формах очень редко развивается сердечная недостаточность, ускоренный рост в период заболевания, задержка полового развития. Больные обычно имеют астеническое телосложение, высокий рост. Кожа нежная бархатистая, влажная. Отмечаю красный стойкий дермографизм, век, локтей. У больных развивается мышечная слабость.

Щитовидная железа диффузно увеличена, что является одним из важных симптомов диффузно-токсического зоба.

Нарушение деятельности сердечно-сосудистой системы при диффузно-токсическом зобе бывают настолько выраженными и ведущими в клинике, что поначалу тиреотоксикоз расценивают как заболевание сердца. Отмечаются выраженная тахикардия, даже в покое, увеличение пульсового давления, что приводит к выраженной пульсации крупных сосудов, усиление сердечных тонов. Степень тахикардии соответствует тяжести диффузно-токсического зоба. На ЭКГ синусовая тахикардия и аритмия высокий вольтаж зубцов, нарушение предсердножелудочковой проводимости. Так же часто встречаются глазные симптомы.

Характерны нарушения в двигательной сфере. Отмечают тремор пальцев вытянутых рук, сомкнутых век, высунутого языка, а при тяжелых формах – дрожание всего тела (симптом «телеграфного» столба)

При диффузно-токсическом зобе наблюдаются расстройства ряда эндокринных желез. Наблюдается отклонение в процессе полового созревания: более позднее развитие вторичных половых признаков и наступление менархе, нарушение менструальной функции. При клиническом анализе крови отмечают склонность к лейкопении и лимфоцитозу.

Основным критерием тиреотокзикоза является повышение уровня Т3 иТ4 в сыворотке крови при нормальном или сниженном ТТГ.

Лечение диффузно-токсического зоба у детей консервативное и хирургическое.

0

23

Дерматомиозит – диффузное заболевание соединительной ткани. Его возникновение связывают с вирусами Коксаки, генетической предрасположенностью. Синдром дерматомиозит может развиться при первичной патологии крови, токсоплазмозе, трихинеллезе и может сопутствовать склеродермии. Чаще болеют девочки, пик заболеваемости приходиться на 8-10 лет.

Клиника дерматомиозита

Примерно у 25 %детей заболевание начинается остро с лихорадки, отеками лица и поражением мышц, ярким дерматитом и быстропрогрессирующей мышечной слабостью. Возникают интенсивные мышечные боли, потливость, быстро прогрессирует общая дистрофия. При подострых вариантах болезни температура тела субфебрильная, нарастание всех симптомов постепенное от 2-3 нед до 3 мес.

Заболевание часто развивается вслед за респираторными инфекциями, ангиной, охлаждением, стрессом. Поражение кожи при дерматомиозите полиморфно, но является постоянным симптомом болезни и проявляется в виде эритемы с цианотичным оттенком, располагающейся на лице в виде периорбитальных «очков», в форме «бабочки», на ушных раковинах, над суставами. Поражение слизистых оболочек проявляется хейлитом, гингивитом, стоматитом, а также поражением ЖКТ. При поражении мышц отмечают отек, тестоватость и деревянистую плотность, болезненность при ощупывании и нарастающую слабость. Развивается миогенный парез или паралич, в том числе псевдобульбарный синдром с явлениями дисфагии, дизартрии, дисфонии. Возможно расстройство дыхания. При поражении суставов наблюдаются артралгии или артриты. Нередко поражаются лимфатические узлы, что приводит к отеку шеи и лица.

При дерматомиозите вовлекаются все оболочки сердца, наиболее часто миокард. Могут наблюдаться пневмонии, гломерулонефрит. Среди общих симптомов выделяют общую и мышечную дистрофию, лихорадочную реакцию, саливацию, паренхиматозный паратит.

Течение болезни может быть благоприятным, дерматомиозит может проявляться в виде отдельных эпизодов, либо с частыми обострениями, либо непрерывно рецидивировать. Тяжелым состоянием (наблюдается в 10% случаев) являются миопатические кризы (обездвиженность с выключением дыхательных, гортанных глоточных и скелетных мышц на фоне тяжелой интоксикации, лихорадки, снижения сердечной и дыхательной функций), требующие немедленной интенсивной терапии.

Препаратами выбора при лечении дерматомиозита остаются кортикостероидные гормоны.

0

24

Детский церебральный паралич – это полиэтиологическое заболевание с поражением преимущественно центральной нервной системы.

Этиология детского церебрального паралича

Наиболее частыми причинами возникновения детского церебрального паралича являются

нейроифекции
последствия острых и хронических заболеваний матери
интоксикации
экологические вредности и т.д.
Однако основное значение придают нейроинфекциям – микробным, вирусным, поражающим ткани мозга, его сосуды. Это приводит к внутриутробной недостаточности кислорода, задержке развития нейронов и их связей, из-за которых нормального хода рождения уже не происходит, возникает механическая родовая травма, нарушение мозгового кровообращения, асфиксия в родах. За последние года распространенность нейроинфекций возросла, особенно вирусных – таких, как гриппозные, герпес, хламидиозы и др. Наряду с энцефалитами вирусной и микробной природы как следствие их в результате появления продуктов разрушения нервных клеток – мозговых антигенов – начинает формироваться неспецифическая аутоиммунное воспаление.

Патогенез детского церебрального паралича

В зависимости от времени поражения плода или новорожденного, характер и тяжести поражения мозга, формируется та или иная клиническая картина, характеризующаяся в первую очередь различными типами двигательных нарушений, нарушениями речи и познавательной деятельности.

При детском церебральном параличе наблюдается синдром зависимости тонуса скелетных мышц от положения тела: при положении лежа тонус мышц в той или иной степени приближается к нормальному, но как только больной принимает вертикальное положение, тонус мышц приобретает признаки спастичности или ригидности.

Кроме этого при детском церебральном параличе наблюдается выраженный синдром зависимости тонуса мышц от активности своевременно непрошедших тонических рефлексов периода новорожденности. Тетрапарез характеризуется парезом мышц рук в связи с нейроинфекцией и в значительно меньшей степени парезом мышц нижних конечностей.

Движения в верхних конечностях, хотя и дефектные, позволяют больному писать, обслуживать себя, но больные не ходят или пользуются той или иной поддержкой. Существенное значение имеет нарастающая патологическая активность функций стволовых структур, не регрессирующая, как у здоровых детей, а медленно прогрессирующая с годами активность патологических (в возрастном аспекте) тонических рефлексов. Именно это обстоятельство обусловливает многие сложные механизмы патогенеза двигательных нарушений, характерных для детского церебрального паралича.

0

25

Кисты легких представляют собой воздушные или заполенные жидкостью полости в легких. Различают:

врожденные
приобретенные кисты легких.
Приобретенные кисты (ложные) обнаруживают при деструктивных пневмониях различной этиологии.

Кисты легкого врожденного генеза (истинные кисты легкого) возникают в результате нарушения нормального развития бронха (бронхиальная киста) или дисплазии легочной паренхимы.

Бронхиальные кисты содержат в своей стенке элементы бронхиальных структур;, эпителий, выстилающий кисту, способен продуцировать жидкость. Кисты, имеющие легочное происхождение, выстланы альвеолярным эпителием.

Врожденные кисты могут быть одиночными и множественными (поликистоз), протекать бессимптомно и обнаруживаться при случайном рентгенологическом исследовании. У детей заболевание может протекать по типу рецидивирующей пневмонии, возникающей в одном и том же участке легкого. Врожденные кисты чаще локализируются в верхней доле левого легкого; как правило, наблюдается односторонние поражения.

Диагностика кист легких

Рентгенологически воздушные кисты выявляются в виде четко очерченных одиночных или множественных просветлений на неизмененном легочном поле или на фоне усиленного и деформированного легочного рисунка. При наслаивании полостей друг на друга пораженный участок легкого приобретает ячеистый вид.

При бронхографии кисты легких контрастируются относительно редко. Помимо появления воспалительных изменений, течение легочных кист может осложниться напряжением, а также прорывом в плевральную полость с образованием пневмо- или пиопневмоторакса. Напряженная киста возникает обычно на фоне пневмонии или ОРВИ при образовании клапанного механизма в результате эндобронхита, ведущего к стенозу приводящего бронха. Это осложнение приводит к угрожающей дыхательной недостаточности.

Дифференциальный диагноз следует проводить с туберкулезом в случаях с затяжным течением пневмонии в зоне кисты.

Лечение кисты легких при повторных рецидивах пневмонии хирургическое.

0

26

Крипторхизм - довольно распространенная аномалия развития у детей, которая характеризуется отсутствием одного или обоих яичек в мошонке.

В основе крипторхизма лежит дисфункция половой системы в целом, выражающаяся в первичном поражении яичек и скрытой недостаточности функции гипоталамо-гипофизарной системы. Задержка яичка может происходить по пути его физиологического опускания (в забрюшинном пространстве – брюшной крипторхизм или в паховом канале – паховый крипторхизм) или вне этого пути (эктопия яичка). При эктопии яичко располагается под кожей промежности, брюшной стенки или бедра и др.

При ложном крипторхизме отсутствует постоянная фиксация яичек в мошонке. При отсутствии одного или обоих яичек отмечается подтянутая мошонка, отсутствующее яичко удается, как правило, пальпировать через брюшную стенку, низвести по ходу пахового канала или в мошонку. Иногда яички определить не удается .

Возможно сочетание крипторхизма с паховой грыжей.

Тяжелыми осложнениями крипторхизма являются злокачественное перерождение яичка, заворот и ущемление неопустившегося яичка, в послеподростковом возрасте – гипогонадизм и бесплодие.

Лечение крипторхизма оперативное при осложненном крипторхизме и при неэффективном гормональном лечении. Гормональное лечение начинают с грудного возраста.

0

27

Лимфогрануломатоз (болезнь Ходжкина) - наиболее частое заболевание из группы злокачественных лимфом. Лимфогрануломатоз  рассматривается как неопластический процесс, распространяющий из первичного очага путем лимфогенного метастазирования, нередко с выходом патологического процесса за пределы лимфатической ткани в стадии генерализации.

Клиническая картина лимфргрануломатоза довольно разнообразна и зависит от локализации первичного очага и стадии заболевания. Увеличение лимфатических узлов (чаще шейных) в 80% случаев является первым клиническим признаком лимфогрануломатоза. В некоторых случаях при первично-медиастенальной форме заболевания отмечается компрессионный синдром (одышка, сухой кашель, отек шеи, лица), СОЭ умеренная. Течение чаще подострое.

По распространенности патологического процесса выделяют 4 стадии болезни Ходжкина:

в I стадии (локализованной) поражается одна или две группы смежных лимфатических узлов
во II стадии (регионарной) в процесс вовлекаются несмежные группы лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы
в III стадии (генерализованной) поражается несколько групп лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы и селезенки
в IV стадии (диссеминированной) патологический процесс выходит за пределы лимфатической системы (поражаются костный мозг, печень, почки).

Диагноз лимфогрануломатоза ставят на основании морфологического (пункция) и обязательного гистологического (биопсия) исследования лимфатических узлов.

Прогноз может быть благоприятным даже при генерализованных стадиях заболевания. Для полного излечения требуется уточнение стадии заболевания, проведение программной комплексной терапии с включением химиотерапевтического лучевого лечения.

0

28

Муковисцидоз (кистофиброз поджелудочной железы) – системное наследственное заболевание, при котором поражаются экзокринные железы. Причиной муковисцидоза является генная мутация, передающаяся по аутосомно – рециссивному типу.

Выделяют следующие основные формы муковисцидоза:

смешанная (легочно-кишечная, 75-80%)
респираторная (15-20%)
кишечная (5%).
Смешанная форма является наиболее тяжелым проявлением муковисцедоза. С первых недель жизни отмечаются повторные тяжелые бронхиты и пневмонии с затяжным течением, постоянный кашель, нередко коклюшепобный, с вязкой мокротой, кишечные нарушения и расстройства питания. Нарушения бронхиальной проводимости является неотъемлемой частью бронхо-легочных изменений. Нарушение процесса самоочищения приводит к закупорке бронхиол и мелких бронхов. Типичными изменениями являются постоянные разноколиберные хрипы, которые выслушиваются обычно с двух сторон. Перкуторный звук носит коробочный оттенок.

Рентгенологическая картина характеризуется распространенностью и большой пестротой легочных изменений. Сочетание эмфиземы и резко усиленного и деформированного легочного рисунка даже вне обострения создает довольно типичную картину.

При бронхологическом исследовании выявляются распространенные бронхиальные деформации имеющие ряд типичных для муковисцидоза признаков: каплевидные бронхоэктазы, изменения хода бронхов, а также четкообразная неравномерность просвета бронхов III-VI порядка. При исследовании функции внешнего дыхания обычно наблюдаются выраженные обструктивные нарушения.

При длительном течении муковисцедоза почти постоянно наблюдаются поражения носоглотки, аденоиды, полипы носа. Почти у всех детей обнаруживается синусит, клиническим проявлением которого являются обильная секреция, головные боли, гнусавость голоса.

Клиническая симптоматика кишечного синдрома складывается из симптомов нарушения функций поджелудочной железы и кишечника. В кишечнике возникают гнилостные процессы, сопровождающиеся накоплением газов, в результате чего живот постоянно вздут. Характерен обильный, жирный, замаскообразный стул с неприятным гнилостным запахом, что иногда позволяет заподозрить муковисцидоз уже при первом осмотре больного.

Микониальный илеус развивается у 10-15% больных в периоде новорожденности. В первые дни жизни ребенка появляютсясимптомы кишечной непроходимости: рвота с примесью желчи, неотхождение мекония, увеличение живота. Весьма опасным осложнением является мекониевый перитонит. Мекониальный илеус принято считать проявлением тяжелой формы муковисцедоза.

Лечение муковисцедоза.

Применяют муколитические препараты, постуральный дренаж и вибромассаж не менее 3-х раз в сутки, лечебную бронхоскопию и курс антибиотикотерапии.

0

29

Микросфероцитарная гемолитическая анемия (анемия Минковского-Шоффара)

В основе заболевания лежит генетически обусловленная аномалия структуры мембраны эритроцитов, приводящая к образованию сфероцитов, которые подвергаются усиленному разрушению в основном в селезенке, в результате чего развиваются анемии, желтуха, спленомегалия.

Преобладает резкая желтушность кожи и склер, изменение костей («башенный череп», «высокое небо»), спленомегалия. При анализе крови выявляется анемия, высокий ретикулоцитоз. В анализе мочи – уробилинурия. При исследовании костного мозга выявляется резкое усиление эритропоэза.

Течение заболевания волнообразное; усиление гемолиза провоцируется, как правило, сопутствующими заболеваниями. Частые гемолитические кризы могут привести к истощению компенсаторных возможностей костного мозга. Радикальным и эффективным в 100% случаев методом лечения является спленэктомия.

Макроцитарная гемолитическая анемия

Заболевание обусловлено доминантно унаследованной неполноценностью эритроцитов (нарушение различных ферментных систем), приводящей к ускоренному разрушению последних. Гемолитические кризы чаще всего могут быть провоцированы лекарственными средствами. Клиническая картина сходна с таковой при микроцетарной гемолитической анемии.

Гемоглобинопатии (талассемия)

Наследуется по доминантному и рецессивному типу. И каждый из этих вариантов характеризуется наличием фетального гемоглобина. Самым тяжелым заболеванием принято считать большую талассемию, проявляющуюся уже в периоде новорожденности и заканчивающуюся фатально. Бессимптомные формы, обусловлены наличием HbA, HbF и др. Рано формируется внешний вид ребенка: «башенный череп», широко поставленные глаза, широкая плоская переносица. Отмечается увеличение живота в результате увеличения паренхиматозных органов, в основном селезенки.

0

30

Несахарный диабет (несахарное изнурение) – хроническое заболевание, возникновение которого связано с недостаточной активностью антидиуретического гормона  или отсутствием ответа почечных канальцев на антидиуретический гормон.

Выделяют три формы несахарного диабета:

органическую
идиопатическую
почечную.
Органическая форма характеризуется недостаточностью продукции антидиуретического гормона , которая возникает при повреждении ядер гипоталамуса или гипоталамо-гипофизарного тракта и может быть вызвана острыми инфекционными, хроническими (туберкулез, сифилис) болезнями, травмами черепа, опухолями головного мозга.

Об идиопатической форме говорят в тех случаях, когда отсутствуют признаки поражения гипоталамуса и не удается установить причину заболевания.

Почечная форма несахарного диабета зависит от врожденных физиологических или анатомических аномалий почек с нарушением их способности положительно реагировать на антидиуретический гормон .

Симптомы (жажда, частое и обильное мочеиспускание) чаще появляются внезапно. Суточное количество мочи составляет 6-12 литров и более, моча выделяется часто и большими порциями.

Ранним признаком несахарного диабета может быть ночное недержание мочи. Характерна сухость кожи, похудание, раздражительность, запоры, снижение аппетита. При некомпенсированной полиурии наблюдаются резкое обезвоживание, головная боль, тошнота, рвота, беспокойство, бред, нарушение зрения, лабильность температуры, тахикардия, прекращение потоотделения. Дети плохо переносят солевую нагрузку при которой появляется лихорадка, головокружение, мышечные боли. Болезнь может сопровождаться задержкой роста и полового развития.

Для органической формы несахарного диабета характерны симптомы поражения ЦНС (снижение остроты зрения, паралич мышц глаз, отек сосков зрительных нервов и др.) и сочетание их эндокринной патологией (ожирение, кахексия, карликовость, гигантизм, акромегалия).

Почечный несахарный диабет чаще проявляется уже в первые месяцы жизни обильным диурезом, жаждой и может характеризоваться отставанием в психическом развитии.

Основным методом лечения при органической и идиопатичекой формах болезни является заместительная терапия препаратами задней доли гипофиза. При опухоли гипофизарной области проводится рентгенотерапия и хирургическое лечение. При почечной форме иногда отмечается благоприятный лечебный эффект от назначения мочегонных средств (парадоксальный эффект этих препаратов).

0

31

Неспецифический аортоартериит (синдром Такаясу) – болезнь отсутствия пульса, - деструктивно-продуктивный сегментарный аортит и субаортальный панартериит богатых эластическими волокнами артерий с возможным поражением коронарных и легочных ветвей.

Этиология не установлена. Из возможных причин болезни обсуждают роль инфекции, вирусов, лекарственной и сывороточной непереносимости.

Клинически неспецифический аортоартериит характеризуется длительным повышением температуры и тела и различным сочетанием типичных синдромов: недостаточности периферического кровотока, кардиоваскулярного, цереброваскулярного, абдоминального и легочного синдрома, артериальной гипертензии.

Классический признак заболевания – синдром ассиметрии или отсутствия пульса.

Синдром недостаточности периферического кровотока: боли в одной или обеих руках с ощущением онемения пальцев встречаются при поражении подключичных артерий; боли в спине – при поражении позвоночных артерий.

Кардиоваскулярный синдром обусловлен артериальной обструкции и развитием коллатерального кровообращения. Наиболее часто отмечают признаки гипертрофии левого желудочка, реже признаки миокардита, коронарита и инфаркта миокарда.

Церебро-васкулярный синдром обычно наблюдают у больных с поражением дуги аорты и ее брахиоцефальных ветвей. Нередко неврологические нарушения являются первыми признаками неспецифического аортоартериита.

Наиболее часто начинают головную боль, обмороки, нарушение мозгового кровообращения, ухудшение зрения.

Абдоминальный синдром в виде приступов болей в животе (нередко с ровотой и диареей) наблюдают при поражении брюшной аорты и мезентериальных сосудов. При возникновении аневризмы брюшной аорты в брюшной полости пальпируют пульсирующее образование, над которым выслушивают сосудистый шум.

Легочный синдром редко имеет клинические проявления, но рентгенологически почти у 50% больных выявляют деформацию сосудисто-интерстициального легочного рисунка, расширение корней, адгезивные изменения плевральных листков.

Синдром артериальной гипертензии является следствием поражения почечных артерий, АД повышается через несколько месяцев от начала заболевания.

Неспецифический аортоартериит имеет 2 фазы:

острую (от нескольких недель до нескольких месяцев)
хроническую с волнами обострений.

В лечении неспецифического аортоартериита используют глюкокортикостероиды и нестероидные противовосполительные (аспирин).

0

32

В 1955 г Конн описал особую форму артериальной гипертонии, вызываемую у людей альдесторонпродуцирующей опухолью клубочковой зоны коркового вещества надпочечников.

Клинические и лабораторные проявления синдрома Конна обусловлены избытком в организме альдостерона – основного минералокортикоида, который стимулирует реабсорбцию натрия (преимущественно в дистальном канальце почек). Стимуляторами синтеза и выделения альдостерона в норме являются

снижение концентрации натрия и повышение уровня калия в сыворотке крови
уменьшение объема циркулирующей крови
АКТГ
ангиотензин II.
Задержка натрия, обусловленная гиперальдостеронизмом, приводит к гипернатриемии , в результате этого усиливается выработка антидиуретического гормона, вызывающая задержку воды и увеличения объема циркулирующей крови . Повышение объема циркулирующей крови приводит к повышению сердечного выброса и периферического сопротивления. Задержка натрия и воды приводит к отечности стенок артериол, сужению их просвета, повышению периферического сопротивления. Эти два механизма ответственны за артериальную гипертонию.

Усиление задержки натрия в почках приводит к повышению экскреция калия и развития гипокалиемии. Гипокалиемия клинически проявляется мышечной слабостью. Часто эти больные с диагнозом «миастения» многие годы проводят в неврологических стационарах. Иногда отмечают судорожные подергивания мышц и парастезии, онемение и нарушения по типу вялых параличей. Эти симптомы усиливаются зимой и весной, когда в пище мало калия.

Длительная гипокалиемия вызывает характерные дистрофические изменения в мышце сердца, нефропатию, которая проявляется полиурией, обезвоживанием жаждой. Для первичного альдостеронизма характерно повышение коэффициента Nа\К, который в норме равен 30-32. При выявлении альдостеромы лечение хирургическое, прогноз в основном хороший.

0

33

Болезнь Гиршпрунга – это аномалия развития толстой кишки наследственной этиологии. Мальчики болеют в 4-5 раз чаще девочек. Чаще всего поражается ректо-сигмоидный отдел. В связи с отсутствием или дефицитом интрамуральных нервных ганглиев в кишечной стенки изменяются все ее слои, вследствие чего пораженный участок не перистальтирует и служит препятствием для пассажа кишечного содержимого. Последнее скапливается выше аганглионарного участка, вызывая постепенное расширение проксимальных отделов, а усиленная перистальтика супрастенотического отдела обусловливает гипертрофию кишечной стенки – развивается мегаколон.

Клинически выделяют:

компенсированную
субкомпенсированную
декомпенсированную стадии.
У новорожденных грудных детей болезнь Гиршпрунга часто протекает декомпенсированно, бурно, по типу острой низкой кишечной непроходимости.

При компенсированном и субкомпенсированном течении симптомы значительно сглажены и в первые месяцы мало заметны. Заболевание принимает затяжной характер. По настоящему родители начинают предъявлять врачу жалобы с 1-2 летнего возраста ребенка, у которого отмечают стойкие прогрессирующие запоры. До этого запоры также имеют место, но опорожнение кишечника легко достигается с помощью очистительных клизм, и лишь со временем последние становятся недостаточно эффективными. Иногда стул отсутствует по 3-4 дня. К этому времени становится заметно вздутие живота. Брюшная стенка иногда становится дряблой, под кожей обрисовываются контуры расширенных кишечных петель и видна их перистальтика.

В некоторых случаях пальпируются скопившиеся каловые массы в форме округлого плотного образования, принимаемого за опухоль. Чем старше ребенок и хуже уход за ним, тем чаще и отчетливее выражены вторичные изменения вследствие хронической каловой интоксикацией:

гипотрофия
анемия
нарушение вводно-солевого и белкового обмена.

Лечение болезни Гиршпрунга только радикальное хирургическое заключающееся в резекции пораженного участка с частью расширенной кишки.

0

34

Пороки развития структурных элементов стенки трахеи, бронхов и бронхиол морфологически связаны с отсутствием, недостатком или дезорганизации хрящевой или эластической и мышечной ткани; их объединяет сходный патологический механизм – слабость бронхиальной стенки.

Пороки развития стенки трахеи и бронхов.

А. Распространенные пороки развития стенки трахеи и бронхов:
трахеобронхомегалия
трахеобронхомаляция
синдром Вильямса-Кемпбелла
бронхомаляция
бронхиолэктатическая эмфизема
Б. Ограниченные пороки развития стенки трахеи и бронхов:
врожденные стенозы трахеи
врожденная лобарная эмфизема
дивертикулы трахеи и бронхов
трахеобронхопищеводные свищи
Трахеобронхомегалия (синдром Мунье-Куна) - выявляется чрезмерное расширение трахеи и иногда главных бронхов вследствие врожденной аномалии их эластической и мышечной ткани. Клинически может не проявляться в течение нескольких лет. Клинические проявления обычно наблюдаются при наличие сопутствующих хронических бронхолегочных поражений. У больных отмечается влажный кашель с гнойной мокротой. Нередки симптомы хронической интоксикации и гипоксемии, отставание в физическом развитии, деформация пальцев по типу барабанных палочек.

Трахеомаляция – врожденная слабость стенки трахеи и крупных бронхов, связанная с патологической мягкостью их хрящевого каркаса. Различают диффузную и локальную формы. При локальной форме наблюдаются функциональные стенозы трахеи, диффузные формы не имеют четкой клиники, в выраженных случаях могут наблюдаться симптомы стеноза трахеи главных бронхов.

Синдром Вильямса-Кемпбелла – слабость бронхиальной стенки приводит к выраженной дискинезии бронхов, которая проявляется и лишним расширением их просвета во время вдоха и сужением при выдохе, эти изменения приводят к нарушению вентиляции и очистительной функции бронхов, что ведет к застою, инфицированию бронхиального секрета и развитию хронического бронхита. Последний способствует появлению эмфиземы, ателектазов и хронической пневмонии.

Бронхомаляция – повышенная податливость бронхиальной стенки, связанная с необычной мягкостью хрящевых колец. Отличается от синдрома Вильямса-Кемпбелла лишь меньшей степенью дискинезии бронхов.

Бронхиолэктатическая эмфизема – характеризуется поражением периферических отделов бронхиального дерева с развитием бронхиолэктазов и эмфиземы. В легких постоянно выслушиваются влажные хрипы, обнаруживается деформация пальцев по типу барабанных палочек. Заболевание протекает с частыми обострениями, постоянным влажным кашлем и выраженной дыхательной недостаточностью.

Врожденные стенозы трахеи могут быть связаны как с врожденными дефектами ее стенки, так и сдавлением извне (аномально расположенные сосуды, двойная дуга аорты и т.п.). В клинической картине на первый план выступает экспираторный стридор, шумное дыхание. Течение болезни осложняется приступами удушья, напоминающего картину ложного крупа.

Лобарная эмфизема – порок развития хряща бронха, приводящий к гипервентиляции соответствующего отдела легкого.

Дивертикул трахеи и бронхов – выпячивание стенки трахеи или бронхов. Дивертикулы врожденного генеза представляют собой рудиментарные добавочные бронхи, клинически не проявляются и являются случайной находкой.

Трахеобронхопишеводные свищи – этот порок проявляется при первом же кормлении тяжелым приступом удушья, кашля, цианоза. В дальнейшем быстро присоединяется аспирационная пневмония с тяжелым течением и, как правило, летальным исходом.

0

35

Апластическая анемия – системное заболевание, характеризующееся гипо- или апластическим состоянием кроветворения, с поражением ветвей гемопоэза, что выражается нормоцитарной нормохромной анемией и сопутствующими гранулоцитопенией и тромбоцитопенией.

Принято различать 2 основные группы апластической анемии:

врожденные (конституциональная анемия Фанкони)
приобретенные в результате воздействия ряда экзогенных факторов (лекарственные, инфекционные, химические, физические).
К ранним симптомам апластической анемии относится

общая слабость
утомляемость
боли в костях и суставах
геморрагический синдром (носовые кровотечения и кровоизлияния в кожу).
Постепенно нарастают бледность кожи и слизистых оболочек.

При врожденных формах апластической анемии кожа имеет характерный пепельный оттенок. Печень несколько увеличена. Селезенка и периферические лимфатические узлы не увеличены. В крови признаки анемии нормохромного типа. Количество ретикулоцитов снижено, СОЭ увеличено, лейкопения с относительным лимфоцитозом. Тромбоцитопения иногда служит одним из ранних симптомов заболевания и обнаруживается до появления выраженной анемии.

Картина костного мозга в начальном периоде заболевания характеризуется некоторой реактивной гиперплазией эритронормобластического ростка. В дальнейшем костный мозг постепенно опустошается, редуцируется красный росток, увеличивается количество клеток лимфоидного типа.

Течение апластической анемии :

острое
подострое
хроническое.
Иногда встречаются спонтанные ремиссии. Прогноз в большинстве случаев неблагоприятный. Положительный эффект может быть получен при раннем проведении спленэктомии.

0

36

Врожденный пилоростеноз – это порок развития (утолщение) привратника желудка в сочетании со спазмом пилорического отдела. Вследствие этого нарушена эвакуация желудочного содержимого.

Врожденный пилоростеноз наблюдается в основном у доношенных мальчиков - первенцев .

Клинические признаки порока проявляются в первые дни после рождения, но чаще на 2-4 неделе жизни. У ребенка появляется рвота в начале после каждого кормления, затем несколько реже, рвота обильная, сильной струей («фонтаном»). Количество рвотных масс превосходит количество принятой перед тем пищи, что свидетельствует о гиперсекреции желудка и задержки в нем содержимого. В рвотных массах не бывает, как правило, примеси желчи. Масса тела стабильна или снижается. Нередко родители отмечают задержку стула (голодный запор). Число мочеиспусканий уменьшено. При внимательном осмотре живота можно наблюдать усиленную перистальтику желудка, принимающего вид песочных часов. Перистальтика усиливается после еды и при легком поколачивании в подложечной области. Нередко удается пальпировать гипертрофированный привратник в форме плотного подвижного образования.

Различают острую и затяжную формы врожденного пилоростеноза. Обычно наблюдается постепенное нарастание симптоматики. Кожные покровы становятся сухими, черты лица заостряются, является «голодное выражение лица», ребенок выглядит старше своего возраста. В поздние сроки развиваются обезвоживание и нарушение вводно-солевого обмена.

Лечение врожденного пилоростеноза хирургическое. Операцией выбора является пилоротомия.

0

37

Ревматоидный артрит - заболевание, имеющее в своей основе иммунопатологические процессы и характеризующееся у большей части больных хроническим течением с системным поражением соединительной ткани преимущественно опорно-двигательного аппарата.

Различают две основные формы ревматоидного артрита:

суставную
суставно-висцеральную
несколько вариантов каждой из них.
Суставная форма развивается постепенно, сопровождается незначительными вспышками обострения без выраженной температурной реакции, без признаков или при слабо выраженных признаков поражения внутренних органов, с редким появлением аллергической сыпи и др. симптомов аллергического состояния.

Изменения в суставах при этой форме имеет характер моно- или олигоартрита. В патологический процесс чаще вовлекаются коленные, затем голеностопные, мелкие суставы кисти, лучезапястные, локтевые и сравнительно редко все остальные суставы. В поражении суставов типична ассимитрия. Местные явления характеризуются изменением формы сустава, повышением температуры над суставом, ограничением функции, гипотрофии мускулатуры соответствующей конечности.

Сравнительно часто (в 20%) при суставной форме ревматоидного артрита развивается ревматоидный увеит. В патологический процесс вовлекаются капсулы глаз, светпреломляющие среды и сосудистый тракт – возникает ирит или иридоциклит, реже хореоидит или поражение всех трех отделов сосудистой оболочки – увеит. В качестве вторичных проявлений присоединяются лентовидная дистрофия роговицы, помутнение хрусталика.

Триаду симптомов (иридоциклит, катаракта и дистрофия роговицы) считают типичной для детского ревматоидного артрита. Течение суставной формы (за исключением ревматоидного увеита) относительно благоприятное.

Суставно-висцеральная форма (болезньСтилла) – самая тяжелая форма ревматоидного артрита у детей. Характеризуется острым началом и бурным развитием, высокой лихорадкой, массивным суставным синдромом, выраженной реакцией лимфоидных органов и печени, висцеритами (миокардит, перикардит, плеврит и др.). Поражение суставов множественное, симметричное иногда поражаются все суставы.

0

38

Клинические проявления сахарный диабет зависит от фазы заболевания. Манифестный сахарный диабет характеризуется появлением жажды, полиурии, ночным и дневным недержанием мочи, повышением аппетита, похуданием, снижением работоспособности, вялости, раздражительности.

В этой стадии сахарный диабет выявляется стойкая гипергликемия и глюкозурия. Как правило, начальный период болезни (в течение года) характеризуется лабильным течением и относительно низкой потребностью в инсулине. Период дегенеративных изменений характеризуется в высокой потребности в инсулине, иногда относительной инсулинорезистентностью

Состояние клинико-метаболической компенсации характеризуется отсутствием клинических симптомов заболевания и нормализации обменных процессов. При клинической компенсации отсутствуют жалобы и клинические симптомы сахарный диабет при сохраняющихся метаболических нарушениях углеводного и жирового обменов. Выделяют более легкую степень декомпенсации (без кетоацидоза) и кетоацидотическую декомпенсацию, угрожающую развитием диабетической комы.

Причиной развития диабетической комы могут быть различными:

поздняя диагностика диабета
нарушение диеты
инсулинотерапии
присоединения сопутствующих заболеваний и стрессовых ситуации.
Наиболее типичным клинико-метаболическим вариантом диабетической комы у детей является гиперкетонемическая.
Для I стадии комы характерна сонливость, вялость, заторможенность, нарастающая жажда, полиурия, снижение аппетита, тошноты, рвоты, запах ацетона изо рта.
Для II стадии характерны более глубокие нарушения сознания (сопор), снижение АД, тонуса периферических сосудов, полиурия, сменяющейся олигоурией, рвота, мышечная гипотония, шумное глубокое дыхание, гипорефлексия.
Стадия III комы характеризуется полной потерей сознания, цианозом, сосудистым коллапсом, анурией, возникновением отеков, патологическим характером дыхания.
При сахарном диабете у детей может наблюдаться гиперлактацидемическая кома, ее особенностью является рано наступающая одышка, сопровождающаяся жалобами на боли в грудной клетке, в области поясницы и сердца. Характерны резкий декомпенсированный метаболический ацидоз и относительно невысокая степень гликемии. Третьим вариантом диабетической комы может быть гиперосмолярная кома, характеризующаяся беспокойством, судорогами, гипертермией, высокими показателями гликемии, нарастания натрия в сыворотке крови, увеличением уровня общего белка, остаточного азота, мочевины, отсутствием кетоацидоза, резкой дегидротацией.

Течение сахарного диабета может нарушаться развитием гипогликемических состояний и гипогликемической комы на фоне нарушений диеты, чрезмерной нагрузки, избыточной дозы инсулина. Гипогликемическое состояние характеризуется утомляемостью, головокружением, беспокойством, потливостью, бледностью, мышечной слабостью, дрожанием рук, чувством голода. При развитие гипогликемической комы наблюдается полная потеря сознания, судороги.

Основными принципами лечения сахарного диабета является диетотерапия, использование различных препаратов инсулина и соблюдение режима питания. По длительности действия различают инсулины очень короткого, короткого и продленного(пролонгированного) действия. Также есть смешанные инсулины в которых заранее смешан инсулин короткого и продленного действия. Дозы инсулина рассчитываются индивидуально в зависимости от уровня гликемии, потребляемой пищи и физической активности.

0

39

Секвестрация легких является пороком развития, характеризующимся двумя признаками: отсутствием связи пораженного участка с бронхиальной системой легкого и кровоснабжения из аномальных артерий, отходящих непосредственно от аорты или ее ветвей.

Различают вне- и внутридолевую секвестрацию.

При внутридолевой секвестрации легких – аномальный участок расположен среди нормальной легочной ткани. А при внедолевой аномальные участки легкого чаще всего располагаются в грудной полости над диафрагмой, реже в брюшной полости.

Внелегочно расположенные секвестрированные участки могут срастаться с соседними органами (пищевод, желудок и др.), иногда нарушая их функцию. Проявления порока могут отсутствовать в течение ряда лет, до инфицирования секвестрированного участка. В этом случае у ребенка возникает клиническая картина пневмонии, которая в дальнейшем рецидивирует.

На рентгенограммах секвестрированные участки легких в виде гомогенной или негомогенной тени наиболее часто проецируются в области Х сегмента слева и справа. Томография иногда позволяет выявить кистозные изменения, не обнаруживаемые на рентгенограммах, а также патологический сосуд, который является патогномоничным для данного порока. Бронхография не выявляет характерных изменений.

Лечение секвестрации легких только оперативное.

0

40

Синдром Картагенера - врожденный комбинированный порок, характеризующийся триадой признаков:

обратное расположение легких
хронический бронхолегочный процесс
патология придаточных пазух носа (гипоплазия или хронический синусит).
Синдром обратного расположения легких всегда сочетается с правосторонним расположением сердца, иногда и обратным расположением органов брюшной полости. Обратное расположение внутренних органов часто сочетается с нарушением мукоцилиарного клиренса, обусловленного врожденным нарушением двигательной функции реснитчатого эпителия дыхательных путей.

Частые респираторные заболевания, рецидивирующие бронхиты, пневмонии с первых месяцев жизни. Раннее формирование хронического бронхита и пневмонии с развитием бронхоэктазов и симптомов бронхоэктатической болезни (отставание в физическом развитие, симптомы интоксикации, кашель с гнойной мокротой, деформации концевых фаланг пальцев по типу барабанных палочек и ногтей в виде часовых стекол).

Перкуторно и аускультативно определяется правостороннее расположение сердца. В легких преимущественно в нижних отделах, в основном справа выслушиваются разнокалиберные влажные и сухие хрипы. Периоды обострения сопровождаются повышением температуры тела, ухудшением общего состояния и нарастанием симптомов интоксикации.

Носовое дыхание затруднено, появляются гнойные выделения из носа. Нередко наблюдаются рецидивирующий или хронический синусит, отит, полипоз слизистой оболочки носа и гайморовых пазух.

Прогноз зависит от характера, распространенности бронхолегочного процесса, частоты обострений, тяжести течения заболевания. При правильном систематическом лечении и регулярном проведении реабилитационных мероприятий прогноз относительно благоприятный.

Основным методом лечения синдрома Картагенера является консервативная терапия, направленная на ликвидацию или уменьшение активности воспалительного процесса в бронхах и легких, улучшение дренажной и вентиляционной функции

0


Вы здесь » Мечта-мечта » Медицина (НОВЫЙ РАЗДЕЛ) » ПЕДИАТРИЯ


Создать форум. Создать магазин